Policondrite recidivante

Policondrite recidivante (RPC) é uma doença reumática auto-imune rara, que provoca lesões inflamatórias na cartilagem e dos tecidos conjuntivos, principalmente na cartilagem da orelha, os olhos, e traqueia. Inflamação do tecido nesses tecidos ricos em colagénio é conhecido como condrite, ao passo que o termo significa que policondrite vários locais do corpo, eventualmente, são afectados. Recorrente refere-se à natureza episódica da doença. Períodos de remissão são interrompidos por episódios agudos de doença ativa. Sintomas também variar em termos de gravidade, tornando-se geralmente progressivo ao longo do tempo.

RPC é classificado como uma doença sistémica, porque vários tecidos localizados em diferentes partes do corpo pode ser afectada. Na maioria dos casos, afeta RPC e tem o potencial de destruir tecido cartilaginoso nos ouvidos, laringe, nariz, articulações, pulmonar (pulmões) brônquios, costelas e na traquéia. Outros órgãos e tecidos também podem ser afetados, incluindo os olhos, rins, coração, vasos sanguíneos e sistema nervoso central. RPC geralmente ocorre sozinha, embora possa ocorrer em pacientes com vasculite generalizada (inflamação dos vasos sanguíneos), ou em pacientes com outras doenças auto-imunes.

Policondrite recidivante foi descrita pela primeira vez em 1923 - Acomete principalmente pacientes com idades entre os 30-50 embora os pacientes de qualquer idade, incluindo recém-nascidos, pode ser afetada. Homens e mulheres são igualmente afetados. A incidência da RPC é rara, embora possa não ter sido relatadas, RPC é difícil de diagnosticar desde muitos sintomas são vistos em várias condições diferentes.

O mecanismo de auto-imune na RPC não está claramente definida, embora pacientes com RPC normalmente têm auto-anticorpos para proteínas de colágeno nativo (anti-colágeno II). Além disso, os indivíduos com o sistema imunitário marcador HLA-DR4 estão em risco aumentado para o desenvolvimento de RPC. RPC também tem sido conhecido trauma que se segue para o ouvido, incluindo perfurações.

Sintomas

Pacientes com RPC normalmente apresentam sintomas de perda gradual da audição, alterações de orelha a orelha visíveis, causando a aparecer disquete embora o lóbulo da orelha é poupado, rouquidão, dor de garganta, tosse, congestão nasal, inchaço do nariz (sela orelha), ou falta de ar. Os pacientes que apresentam sinais de comprometimento pulmonar e falta de ar muitas vezes tendem a ter cursos de doenças mais graves ou crítica. No geral, o envolvimento da orelha (condrite auricular), que é caracterizada por vermelhidão e inchaço doloroso que afecta um ou ambos os ouvidos e perda auditiva, é a queixa principal em 55 por cento dos pacientes, os sintomas oculares ou olho (por exemplo, esclerite, síndroma de sicca, exoftalmia dolorosas (proptose ocular ou abaulamento), oftalmoplegia, ceratoconjuntivite, uveíte, conjuntivite e condrite) ocorre em 32 por cento dos pacientes, condrite nasal dolorosa em 30 por cento dos pacientes, e de uma forma intermitente, de artrite, a qual ocorre em conjunto com sintomas sensoriais e, eventualmente, atinge cerca de 70 por cento dos pacientes.

Artrite em RPC tende a afetar as pequenas articulações nas costelas, mãos, pés, peito e coluna vertebral, e que muitas vezes se assemelha a artrite reumatóide ou espondilite anquilosante, embora não seja erosivo. Pacientes com comprometimento cardíaco pode mostrar sinais de regurgitação mitral. A maioria dos pacientes desenvolvem alterações dermatológicas, feridas mais proeminente boca ou ulcerações na pele. Menos freqüentemente os pacientes podem desenvolver sintomas do sistema nervoso, tais como dores de cabeça, convulsões ou alterações cognitivas.

As vasculites podem também ocorrer como parte do processo da doença ou como consequência de outra doença auto-imune co-existente. RPC foi encontrado para ocorrer em doentes com miastenia gravis, diabetes mellitus, doenças da tiróide auto-imunes, cirrose biliar primária, vitiligo, doenças do tecido conjuntivo misto, e outras desordens auto-imunes.

DIAGNÓSTICO

Estudos do fluido das articulações e do tecido de pacientes com RPC mostram alterações semelhantes às observadas na artrite reumatóide. Amostras de tecido retiradas de locais afetados tomadas durante biópsias mostram esgotados quantidades de proteoglicanos na cartilagem e inflamação significativa. A inflamação é indicada por uma infiltração de células do plasma e glóbulos brancos. À medida que a doença progride, o tecido torna-se granular com pequena regeneração da cartilagem. Esta granulação conduz a um estreitamento das vias aéreas e o desenvolvimento de nódulos nos ouvidos. Quando a aorta é envolvido, o coração perde a sua elasticidade normal, e linfocítica brancas do sangue agrupar as células nos meios de comunicação exteriores da aorta. Estas alterações, que podem levar ao aneurisma da aorta, são semelhantes aos observados na síndrome de Marfan, necrose medial idiopática, espondilite anquilosante, síndrome de Rieter. Cerca de 25 por cento dos doentes desenvolvem lesões renais. A urina é útil para a detecção de sangue, proteínas e microalbumina. Os testes de anticorpos de colagénio II são geralmente positivos.

Testes de função pulmonar em pacientes com envolvimento da laringe ou traquéia mostram diminuição da função em inspiração e expiração. A taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR ou taxa sed) normalmente é elevado, e os pacientes podem ter anemia leve. Os exames de imagem pode mostrar a presença de calcificações, espessamento da traquéia, ou nódulos na cartilagem.

Os actuais critérios de diagnóstico para a RPC incluem a inflamação do tecido cartilaginoso em dois de três sítios (ouvido externo, cartilagem nasal ou laringe / traqueia), e duas outras funções, incluindo a inflamação ocular, lesão da orelha (audiovestibulares), ou artrite, na ausência de RF. Biópsia não é mais considerado necessário para o diagnóstico, embora possa ser útil para distinguir RPC de outras condições reumáticas. A biópsia muscular e um teste de sangue para a creatinina (CPK, CK) são úteis na diferenciação RPC de polimiosite. Em polimiosite, a CPK é marcadamente elevada e alterações musculares são observados.

TRATAMENTO

Os corticosteróides são o principal tratamento para RPC. Não-esteróides anti-inflamatórios também são usados ??para ajudar a controlar a dor.